Горбатых А.В., Крестьянинов О.В., Сойнов И.А., Ничай Н.Р,Войтов А.В., Иванцов С.М.ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России

Абстракт

Коронарно-сердечные фистулы – редкий врожденный порок коронарной циркуляции. Как правило, течение порока благоприятное, однако при большой коронаро-правопредсердной фистуле возникает объемная перегрузка с прогрессирующей сердечной недостаточностью. Традиционно принято закрывать такие фистулы с помощью искусственного кровообращения. Мы представляем случай эндоваскулярного закрытия большой коронаро-правопредсердной фистулы.

Ключевые слова: Коронарно-сердечная фистула; врожденный порок сердца; транскатетерная эмболизация; аномалия коронарных сосудов

Введение

Коронарно-сердечные фистулы – редкий врожденный порок коронарной циркуляции. Течение коронарно-сердечной фистулы в большинстве случаев бессимптомное, а постановка диагноза, как правило, является диагностической находкой при выполнении ЭХО КГ, ангиографии, МРТ или КТ сердца [1]. Однако развитие частых осложнений синдрома «обкрадывания» коронарного кровотока, тромбоза и эмболия коронарного русла, прогрессирующей сердечной недостаточности, фибрилляция предсердий требует раннего оперативного вмешательства [2]. В настоящее время данная патология устраняется с помощью искусственного кровообращения [3]. Мы представляем успешный клинический случай эндоваскулярного закрытия коронаро-правопредсердной фистулы.

Клинический случай

Мальчик Е. 11 лет 29 кг, поступил в клинику с диагнозом коронарно-предсердная фистула с жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость. По данным рентгенографии грудной клетки СЛК 65%. Трансторакальное ЭХО КГ показало расширение устья и ствола левой коронарной артерии до 1 см, а также турбулентный поток в правом предсердии, по цветной доплерографии размер потока 4,8 мм, повышено расчетное давление в ЛА 48 торр. На МСКТ исследовании с контрастом, подтверждена коронаро-правопредсердная фистула. Диффузно расширенный сосуд 10,5х8,5 мм, отходил от левого синуса Вальсальвы, который имел U-образный изгиб от которого отходили Cx и LAD.  Ретроаортально между восходящей аортой и левым предсердием расширенный сосуд дренировался в полость правого предсердия в виде двух теснорасположенных стволов диаметрами 7 мм и 6 мм.

Для дальнейшего исследования пациент направлен на катетеризацию сердца. Исследование выполнено на спонтанном дыхании, без кислорода. Сосудистый доступ осуществлялся через правую бедренную вену и левую бедренную артерию. Использовались диагностические катетеры 4 Fr Terumo. Контрастирована коронаро-правопредсердная фистула, выявлено максимальное расширение до 13 мм. При выполнении селективной коронарографии стенозирующей патологии коронарных артерий не выявлено. Определяется нормальная анатомия венозного возврата в истинный корорнарный синус, который расположен в правом предсердии. Давление в ПП 14/8(11) торр, в ПЖ 50/3(23) торр. Произведены заборы крови из камер сердца и магистральных сосудов на оксигинацию - Qp/Qs 1.6. (рис. 1).

Рис. 1: МСКТ коронаро-правопредсердной фистулы: А) трехмерная реконструкция КФ, краниальная проекция; B) контрастное МСКТ, прямая проекция, отношение фистулы и ЛКА; С) прямая проекция, показано место дренирования КФ двумя раздельными стволами в правое предсердие.

Через артериальным доступом проведен проводник Wishper 0.014" через фистулу в правое предсердие и НПВ, выполнен захват проводника ловушкой типа «лаcсо», проводник выведен через венозный доступ, таким образом сформирована артериовенозная петля. Венозным доступом по коронарному проводнику проведено доставочное устройство SFP8 Fr, по которому в фистулу доставлен PDA окклюдер «LifeTech» XJFD 1012.Окклюдер расположен в полости фистулы, проксимальнее деления фистулы на стволы, таким образом закрыт весь просвет фистулы. Контрольная ангиография показала минимальный сброс контраста через тело окклюдера. Давление в ПЖ 30/4 торр. Осложнений во время процедуры не было. Время операции 35 мин, рентгеноскопии 12 мин. (рис. 2).

Рис. 2: А) Сформирована «артериовенозная петля» для проведения системы доставки чрезвенозным доступом; B) доставочное устройство установлено в КФ; С) контрольная ангиография, PDA окклюдер полностью закрывает полость КФ.   

На места сосудистых доступов наложены давящие повязки, после процедуры ребенок был доставлен в общее отделение, повязки были удалены через 12 часов. Аускультативно не определяется диастолического шума, а также по данным ЭХО КГ патологического сброса в ПП не выявлено, фистула закрыта герметично. Через 4 суток ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии.

Через 6 месяцев после операции выполнено контрольное ЭХОКГ по данным которого: сбросов на уровне фистулы нет.

Дискуссия

Коронаро-правопредсердная фистула редкая врожденная патология, частота которой составляет 0,08-0,1% от всех врожденных пороков сердца. Первое описание этого порока сделала Krause 1865г. Первое успешное хирургическое лечение выполнили в 1947 г Bjork и Crafoord. Естественное течение порока, как правило, благоприятное, однако при большой коронаро-правопредсердной фистуле возникает объемная перегрузка с прогрессирующей сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Поэтому отношение Qp/Qs более 1.5, как и при любых септальных дефектах, является абсолютным показанием к хирургическому лечению [4,5]. У пациента, описанного в нашем клиническом случае, имелись все признаки объемной перегрузки правых отделов сердца (СЛК 65%, давление в ПЖ 50/3(23) торр), отношение Qp/Qs составило 1,6, это и явилось для нас показанием к оперативному лечению. В настоящее время предложено множество способов закрытия коронарных фистул, от традиционного метода операции на открытом сердце в условиях ИК, до эмболизации клеевыми растворами небольших коронарных фистул [6]. Для определения выбора метода хирургической коррекции, мы провели МСКТ исследование и коронарографию. МСКТ исследование показало пространственное расположение коронарной фистулы с правым предсердием, а коронарография анатомию коронарного русла. Учитывая все преимущества эндоваскулярного лечения над операциями под ИК, мы выполнили эмболизацию коронаро-правопредсердной фистулы окклюдером PDA c хорошим клиническим и ангиографическим результатом. Проведя контрольное ЭХОКГ исследование через 6 месяцев, мы не обнаружили резидуальных шунтов.

Заключение

Наш клинический случай показывает, что при подходящей анатомии коронаро-правопредсердной фистулы эндоваскулярная эмболизация возможна и является безопасной процедурой.
 

1. Wanes C.A., Williams R.G., Bashore T.M. et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of adult with Congenital Heart Disease: report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Forse on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adult with congenital heart disease). Circulation. 2008; 118 (23): 714–833. 
2. Chirantan V. Mangukia. Coronary artery fistula. Ann. Thorac. Surg. 2012; 93: 2084–92. 
3. Yorihiko Matsumoto, Takaya Hoashi, Koji Kagisaki, and Hajime Ichikawa.  Successful surgical treatment of a gigantic congenital coronary artery fistula immediately after birth. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012 Sep; 15(3): 520–522.
4. Wang NK, Hsieh LY, Shen CT, Lin YM. Coronary arteriovenous fistula in pediatric patients: a 17-year institutional experience. J Formos Med Assoc 2002;101:177-82.   
5. Омельченко А.Ю., Ничай Н.Р., Горбатых Ю.Н. Миниинвазивные технологии закрытия дефектов межжелудочковой перегородки. // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015. № 1. С. 110–118.
6. Karagoz T, Celiker A, Cil B, Cekirge S. Transcatheter embolization of a coronary fistula originating from the left anterior descending artery by using n-butyl 2-cyanoacrylate. CardiovascInterventRadiol 2004; 27: 663-5.